MSA概述

• 定义：慢性进展性神经系统退行性疾病，表现为自主神经、帕金森症和小脑综合征组合
• 自主神经功能障碍：心血管和泌尿系自主神经功能障碍，前者常见血压异常
• 血压异常表现：nOH、nSH、PPH和药物诱发低血压等
• 病因：中枢自主神经系统少突胶质细胞内病理性α - 突触核蛋白沉积

MSA血压异常相关临床表现

• nOH症状：头晕、黑矇、晕厥等，也有模糊症状或无症状，还有肩颈痛、呼吸困难、胸痛等
• nSH症状：通常无症状，少数患者头痛

MSA血压异常分类

• nOH
  • 定义：神经介导血压调节机制受损致直立位低血压
  • 亚型：起始直立性低血压（快速、延迟血压恢复）、典型直立性低血压、延迟直立性低血压
• nSH
  • 定义：有nOH患者仰卧位休息后血压升高
  • 分级：轻度、中度、重度
  • 类型：非杓型、反杓型
  • 原因：节前交感神经纤维异常及抗nOH药物使用
  • 危害：短期夜尿、睡眠障碍等，长期心脑肾慢性并发症
• PPH
  • 定义：进食后2h内收缩压下降
  • 影响因素：时间、进食量、食物
  • 机制：胃部扩张等致内脏血液灌流增加
  • 评估：24h动态血压监测
  • 危害：与晕厥、跌倒风险及全因死亡率、心血管疾病相关
• 药物诱发的低血压或直立性低血压
  • 定义：服药后诱发药源性或直立性低血压
  • 评估：服药前后血压监测对比
  • 药物类型：血管扩张药、交感抑制剂、抗帕金森病药物

血压监测方法及量表评估

• 卧立位试验：常用监测nOH方法，可结合连续搏动血压监测仪
• 直立倾斜试验：用于不能自行站立患者，需特定设备和条件
• 24h动态血压监测：全面反映日常血压变化，评估餐后低血压有特定要求
• 主观评估
  • 帕金森病自主神经问卷结果量表（SCOPA - AUT）
  • 组合自主神经症状量表直立部分（COMPASS）
  • 直立性低血压问卷（OHQ）
  • 直立不耐受鉴别和严重程度量表（ODSS）
• 客观评估
  • 统一多系统萎缩评估量表第三部分（UMSARS III）
  • 综合自主神经症状评估量表（CASS）

nOH（神经源性直立性低血压）

治疗目标

• 改善直立不耐受症状
• 提升日常活动能力

治疗管理

• 去除加重因素
  • 检查感染、贫血等因素
  • 避免β受体拮抗剂等药物
• 非药物治疗
  • 健康教育科普宣传
  • 食盐摄入
  • 短时间大量饮水
  • 反压力动作
  • 弹力袜和腹带
  • 康复锻炼
• 单一药物治疗
  • α1肾上腺素受体激动剂（米多君）
  • 去甲肾上腺素前体（屈昔多巴）
  • 盐皮质激素（氟氢可的松）
  • 胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）
  • 去甲肾上腺素重摄取抑制剂（阿托莫西汀）
• 联合药物治疗
  • 溴吡斯的明联合米多君
  • 溴吡斯的明联合阿托莫西汀

推荐意见

• 去除加重因素，健康教育（B级）
• 食盐摄入（A级）
• 短时间大量饮水等（C级）
• 米多君、屈昔多巴（B级）
• 氟氢可的松（C级）
• 溴吡斯的明和阿托莫西汀（C级）
• 溴吡斯的明联合阿托莫西汀（C级）

nSH（神经源性仰卧位高血压）

非药物治疗

• 提高局部温度
• CPAP
• 调整潜在风险药物
• 坐位调整
• 睡前少量进食
• 限制饮水或少量摄入酒精
• 解决睡眠不适症状

药物治疗

• α2受体激动剂（可乐定）
• 钙通道阻滞剂（硝苯地平）
• 肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统抑制剂（依普利酮、氯沙坦）
• 一氧化氮相关血管扩张剂（硝酸甘油透皮贴、西地那非、奈比洛尔）

推荐意见

• 非药物：提高局部温度、CPAP（B级），其他（C级）
• 药物：可乐定、硝苯地平（B级），依普利酮和氯沙坦（B级），NO相关血管扩张剂（B级）

PPH（餐后低血压）

非药物治疗

• 减少碳水摄入比例
• 餐前饮水
• 少食多餐
• 降低食物入口温度

药物治疗

• α - 葡萄糖苷酶抑制剂（伏格列波糖、阿卡波糖）
• 生长抑素类似物（奥曲肽）
• 咖啡因
• 其他（血管升压素、屈昔多巴）

推荐意见

• 非药物：减少碳水摄入等（B级）
• 药物：伏格列波糖、阿卡波糖和屈昔多巴（B级）
• 咖啡因（C级）
• 血管升压素和奥曲肽（C级）

药物诱发的低血压或直立性低血压

• 避免使用易致低血压药物
  • 必需药物夜间使用
  • 提醒患者夜间避免下床小便
• 调整抗帕金森病药物
  • 左旋多巴类
    • 考虑缓释剂型
    • 增加每日服药次数
    • 减少每次服药剂量
  • 多巴胺受体激动剂
    • 用最低剂量或停用
    • 调整为缓释剂

排除干扰因素

• 血压异常原因
  • 多种因素混合作用
  • 典型和延迟直立性低血压可用于诊断自主神经功能异常
• 需鉴别病因
  • 神经源性疾病
    • 脊髓损伤
    • 糖尿病
    • 淀粉样变性
    • 自身免疫病
    • 副肿瘤病
    • 毒物引起的小纤维神经病变
  • 非神经源性疾病
    • 低血容量
    • 心力衰竭
    • 心律失常
    • 晚期心脏瓣膜疾病

总结与展望

• 强调非药物治疗重要性
• 加强患者自我血压管理意识
• 临床研究待完善
  • 缺乏针对性
  • 样本量不足
  • 随机对照设计流程不完善
• 提供个体化治疗方案
  • 评估症状
  • 结合具体情况